品系编号：C000115

品系背景：C57BL/6」

品系描述:重组激活基因(recombination. activating genes, Rags)在V(D)J 重组过程中发挥重要作用, V(D)J重组过程中发生的免疫球蛋白(Ig)基因和T细胞受体(TCR)基因的重排和重组是B细胞和T淋巴细胞成熟过程中的必需阶段。

小鼠的两个重组激活基因Rag1和Rag2均位于2号染色体,其编码的Rag1和Rag2蛋白在成熟前T细胞发育成为成熟T细胞以及成熟前B细胞发育成为成熟B细胞的过程中，通过识别lg或TCR基因,并结合基因片段中的重组信号序列(RSS),启动V(D)J重组。

Rag1和Rag2在淋巴细胞V(D)J重排过程中缺一不可，任意一个缺失都会 导致T、B淋巴细胞发育中断,表现为严重的T/B细胞早期发育阻滞，T细胞停滞在CD3-CD4-CD8+CD25+阶段, B细胞停滞在B220-CD43+1gM-阶段,进而不能产生成熟的T、B淋巴细胞。Rag2基因缺陷的小鼠外观发育正常，具有正常生殖能力。

应用领域：免疫缺陷，荷瘤模型